후천성순수적혈구무형성(적모구감소증)(Acquired pure red cell alpasia) 순수적혈구 무형성(적모구 감소증)은 과립구, 거핵구 계통 세포에는 이상이 없이 적혈구 계통 세포의 생산만 선택적으로 억제되는 드문 혈액질환으로, 빈혈, 망상 적혈구감소증과 골수 내 적아구의 저형성증을 특징으로 합니다. |
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범골수황폐(Panmyelophthisis) 범골수황폐란 골수기능부전의 한 종류로써, 골수의 미분화 전구세포와 이 세포들의 분화 증식에 영양을 공급하는 골수기질의 파괴에 의해 야기되는 질환을 말합니다. |
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철적모구 빈혈(Anemia, Sideroblastic) 철적모구 빈혈은 인체가 충분한 철(iron)을 가지고 있지만, 헤모글로빈(기존용어사전) 생산에 철을 이용할 수 없는 혈액질환입니다. 그 결과 적혈구 모세포의 미토콘드리아 내에 철이 축적되어 핵 둘레를 철과립이 둘러싸 반지모양으로 보이는 환형 철적모구가 나타나게 됩니다. |
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제10 [스튜어트-프라워] 인자의 결핍증(X[Stuart-Prower] deficieicy of factor) 응고인자 X의 선천적인 결핍은 1950년대 중반에 응고인자7의 결핍과 유사한 출혈 증상을 보이는 환자에서 처음으로 보고되었습니다. 이 질환은 처음 발견되어진 환자의 이름을 따서 스튜어트-프라워 결핍증이라고도 불려지게 되었습니다. |
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이섬유소원혈증(선천)(Dysfibrinogenaemia(congenital)) 이상섬유소원혈증이란 섬유소원(fibrinogen)의 구조적 이상이 유전되어 혈전증 또는 출혈증을 유발하는 질환으로 선천성 또는 후천성으로 발생할 수 있습니다. |
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하게만인자 결핍(Hageman factor deficiency) 하게만 인자(Hageman factor)결핍은 혈액응고인자 중 XII 인자의 결핍으로 임상적으로 출혈경향을 보이지 않지만, 검사결과에서는 혈액응고가 연장되는 드문 유전성 응고질환입니다. |
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항인지질항체 증후군(Antiphospholipid antibody syndrome) 항인지질항체 증후군은 혈청 검사에서 항인지질 항체(루푸스 항응고인자 또는 항카디오리핀 항체 또는 항베타 2 당단백 1 항체)가 양성이면서, 동맥이나 정맥의 혈전증 또는 반복적 유산 등의 임상 양상을 보이는 질환을 말합니다. |
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선천성 무섬유소원혈증(Congenital Afibrinogenemia) 선천성 무섬유소원혈증은 상염색체 열성 소인으로 유전되는 질환으로 혈액 응고인자 I 번인 섬유소원(fibrinogen)이 선천적으로 부족하거나 없는 혈액질환입니다. |
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항트롬빈 결핍증(Antithrombin deficiency) 항트롬빈(Antithrombin, AT) 결핍증은 항응고 작용을 하는 항트롬빈의 결핍으로 정맥혈전증, 폐 색전증 등이 반복적으로 나타나 증상을 유발하는 드문 유전질환입니다. |
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에반스증후군(Evans syndrome) 에반스 증후군은 1951년에 로버트 에반스가 후천성 용혈성 빈혈과 원발성 혈소판감소증을 가진 환자들을 처음으로 보고하며 알려진 질환입니다. 질환의 첫 발현, 경과, 치료반응이 다양하며, 만성적이고 자주 재발하는 특징을 보입니다. |